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分享日记|简要介绍不同性早熟的治疗方案……

性早熟可以根据发病的起源点分为中枢性和周围性(或者外周性)两种。性早熟的治疗在两种类型的性早熟中的方案是不同的,这是因为这两种性早熟的病因不同。下面我们来简要介绍一下这两种性早熟的治疗方法,以便给家长提供参考。

1.中枢性性早熟

中枢性性早熟影响最终身高,和发生性早熟的时间、骨龄和睾酮水平有关。安宫黄体酮能够有教抑制儿童青春期的发育,但是对骨骼的成熬和最终身高没有影响。

垂体只有在脉冲式GnRH的作用下才能分泌FSH和LH。持续GnRH能够抑制垂体FSH和LH的分泌,国内常用的GnRH类似物曲普瑞林(trip-torelin,又叫达菲林,达必加),剂量60~75μg/kg,肌内注射,每月给药1次。给药初期的2周左右,因为能够引起FSH和LH一过性的增加,会导致睾酮水平短期内上升。3周以后,FSH和LH明显降低,睾酮水平下降到青春期前水平。以后持续每月给药,睾酮一直维持在青春期前水平,直到停止用药后。FSH和LH才会恢复正常,青春期重新启动。长期GnRH类似物治疗能够改善患者的最终身高。

在GnRH类似物治疗过程中,可以观察到个别患者生长速度低于正常人群,可能和“追后”现象有关。也就是说,它们的骨龄已经成熟,已经过了青春期身高增加加速的过程。和对照组相比,治疗组的最终身高还是明显增加。但是如果患者在6岁以后开始GnRH治疗,则身高增加不明显。长期随访发现,性早熟对骨密度和生殖功能没有不良影响。

对于肿瘤引起的中枢性性早熟,首先需要明确诊断和治疗基础疾病。下丘脑部位的错构瘤。可以引起癫痫大发作,并且对药物治疗效果不佳。一般情况下,因为错构瘤很少增大,手术损伤太大,所以采用保守治疗为主,不建议手术切除,只用GnRH类似物治疗性早熟。只有在癫痫控制不佳,肿瘤有增大表现的患者才考虑手术治疗,以控制癫痫症状和挽救生命。

2.周围性性早熟

肾上腺功能初现提前引起的性早熟不需要治疗。如果发现分泌雄澈素的肿瘤,应该手术切除。先天性肾上腺皮质增生的患者,应该给予糖皮质激素和盐皮质激素替代治疗。儿童Leydig细胞肿瘤大多是良性的,睾丸放疗是常选治疗方案。颅内的生殖细胞瘤对放疗敏感,所以放疗是首选治疗方案。如果已经出现了脑积水,建议同时行化疗。如果患者的骨龄已经接近9~11岁,那么在周围性性早熟的病因去除后,患者可能会出现真性性早熟。如果出现这种情况,可以使用GnRH类似物治疗。

家族性性早熟的患者,可以试用甲羟孕酮100~130mg,每2周肌内注射1次,或酮康唑200mg,8h 1次,以阻断雄激素的合成。螺内酯有阻断雄激素的作用,联合使用螺内酶1mg/kg体重,12h 1次,可能会取得一定效果。

两种性早熟都会给孩子和家庭带来灾难性的后果,但如果发现及时,治疗及时、得当,是可以把危害性降到最低的。性早熟的治疗根据不同的性早熟类型而有不同的方案,这是很容易理解的,治疗过程中还需要家长的配合,最重要是要为孩子建立一个避免接触致病因素的生活环境。

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